发表时间:2013-10-23
纵膈畸胎瘤是发生在纵膈的生殖细胞肿瘤,其组织学来源的认知存在不同的观点,有的认为来源于泌尿生殖嵴在胚胎发育过程中未能完全迁移而残留的生殖细 胞巢,有人认为来源于多潜能原始干细胞。一般认为畸胎瘤多系个体发育初期,部分多能性原始细胞迷离出来,在纵隔内增殖发展成肿瘤。
九州专家介绍,畸胎瘤通常为单发的独立病种,但是部分病例仍可能合并有先天畸形。部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino三联征(肛门直肠畸形、骶骨发 育不全和骶前包块);其他相关报告的有泌尿生殖系统畸形(尿道下裂,膀胱输尿管返流,双阴道或子宫等),先天性髋关节脱位,中枢神经系统病变(无脑 儿,Dandy-Walker畸形,脊柱裂及脊髓脊膜膨出)。Klinefelter’s综合征,另外还有非常罕见的综合征如:13三体综合征,21三体 综合征,Morgagni’s疝气,先天性心脏病,Beckwith–Wiedemann综合征,翼状胬肉,唇裂,腭裂等,还有更少见的Proteus和 Schinzel–Giedion 综合征。
畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变,同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。
畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤,卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除,骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除,以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。
恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗,手术切除后常规化学治疗1.5~2年,常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、 异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例,放疗剂量镜下残留以25Gy为宜,肉眼残留者可应用到 35Gy,对手术切除完整者,近年主张以化疗为主,放疗慎用,以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。
恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者,可应用术前化疗或放疗,使肿瘤缩小后再予延期根治手术,对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例,应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。
沈阳九州家圆医院温馨提示:畸胎瘤的手术要点就是完整地切除肿瘤,避免残留多能细胞而导致肿瘤复发的可能,一旦确诊畸胎瘤,一定要尽早手术,以免恶变、破裂、感染、出血和并发症的发生,畸胎瘤手术预防怎么样?如果您想了解更多的相关知识,点击在线专家即可,沈阳九州家圆医院祝您身体健康!
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